Ихтиоз: от ухода к качеству жизни

Регулярный уход 

Правильный и регулярный уход может облегчить состояние настолько, что человек живёт полноценной жизнью. Терапия при ихтиозе носит симптоматический характер и направлена на поддержание приемлемого состояния кожи, снижение зуда и болевого синдрома.

Увлажнение и смягчение кожи – основа ухода. При различных формах ихтиоза используют эмоленты, их наносят от 2 до 8 раз в день. Для гигиенических процедур также существуют увлажняющие средства: эмульсии, масла, гели для очищения кожи, которые сочетают очищение и увлажнение.

Кератолитические средства (кремы и лосьоны на основе мочевины и салициловой кислоты) назначает врач, знающий форму заболевания: при Х-сцепленном ихтиозе, а также в раннем детском возрасте при любой форме ихтиоза, системное всасывание салицилатов может быть токсичным.  

При тяжёлых формах используются синтетические производные витамина А (ацитретин) – ретиноиды. Они уменьшают гиперкератоз, но имеют серьёзные побочные эффекты (сухость слизистых, гепатотоксичность, тератогенность) и назначаются строго под контролем дерматолога.

При эпидермолитическом ихтиозе, при котором образуются пузыри и эрозии, рекомендовано использовать атравматичный перевязочный материал (силиконовые неадгезивные повязки). Обычные пластыри и спиртовые антисептики запрещены.

Кроме того, сейчас доступно лечение генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП). Они подавляют активность веществ, отвечающих за иммунитет и системное воспаление, и могут быть эффективны у пациентов с выраженным покраснением кожи – эритродермией. 

«В России уже накоплен опыт использования ГИБП при ихтиозе в Российской детской клинической больнице и Научном центре здоровья детей. У пациентов, получающих эту терапию, отмечается хороший эффект».

Ольга Орлова, врач-дерматовенеролог, эксперт фонда «Дети-бабочки»

Справочно. Средства дорогостоящего ухода относятся к лечебной косметике – государство не может их закупать или компенсировать пациенту его затраты. Стоимость месячного набора увлажняющих средств колеблется от 30 до 100 тысяч рублей. На помощь пациентам с ихтиозом приходит благотворительный фонд «Дети-бабочки».

Системная помощь рядом

Ихтиоз – редкое заболевание, которое пока невозможно вылечить, но оно не является приговором. За последние годы в России произошло то, о чём пациенты с ихтиозом и мечтать не могли ещё 10 лет назад, и ключевую роль в этих переменах сыграл благотворительный фонд «Дети-бабочки».

В 14 регионах работают центры генных дерматозов (ЦГД): теперь специализированную помощь и консультацию можно получить на месте. 

Фонд обучил более 14 000 врачей и медсестёр по всей стране и странах СНГ — квалифицированные специалисты осуществляют патронажи в разные города страны. Для дистанционного повышения квалификации создана онлайн-академия Skill for Skin. На портале непрерывного медицинского и фармацевтического образования Минздрава России доступна программа «Генодерматозы в практике современного врача» – её разработали эксперты фонда, и она аккредитована баллами НМО. 

В крупнейшем в мире регистре пациентов с редкими заболеваниями, который создал фонд, содержится более 2 000 параметров по каждому пациенту. Регистр позволяет врачам динамически наблюдать за больными, своевременно диагностировать осложнения, а в некоторых случаях – предотвращать их развитие. 

У пациентов с эритродермическими формами появился доступ к генно-инженерной терапии, которая воздействует на механизм воспаления. Подопечные фонда вовремя получают лечебную косметику и перевязочный материал. Фонд помог создать отечественные атравматичные повязки, что решило проблему импортозамещения, возникшую после ухода зарубежных производителей. 

Шестнадцать программ медицинской, социальной, психологической и образовательной поддержки сопровождают подопечных на всех этапах жизни: от постановки диагноза до взрослой самостоятельной жизни.

Стигма, конечно, всё ещё остаётся, но осведомлённость об ихтиозе растёт, и часть опасений, связанных с диагнозом, постепенно снимается.  Люди с ихтиозом сегодня могут жить полноценной жизнью, с каждым годом для этого открывается всё больше возможностей. Важно вовремя диагностировать заболевание и подобрать подходящее лечение.